Mastocytoza. Q 82.3
Mastocytoza. Q 82.3 jest chorobą rzadką, której częstość występowania wynosi poniżej 0.01% [1:10 000], o nieznanej etiologii. U 2/3 chorych pierwsze objawy występują w dzieciństwie. U dorosłych (3,4 dekada)- 90% postać systemowa o łagodnym przebiegu (ISM).
Wystepuje pod różnymi postaciami: jako postać skórna lub narządowa, najcięższa postać – to białaczka mastocytarna. Obraz kliniczny mastocytozy obejmuje: zmiany skórne: najczęściej o charakterze pokrzywki barwnikowej (u starszych dzieci i dorosłych, u niemowląt postać tarczkowo-grudkowa) oraz napady zaczerwienienia - flushing, świądu, bóle głowy, biegunki, bóle brzucha, spadki ciśnienia, wstrząs anafilaktyczny.
- Skóra: pokrzywka barwnikowa [ 4 postacie ], uogólniona mastocytoza skórna, mastocytoma
- Układ nerwowy: bóle czołowe, migrena z katarem i podrażnieniem spojówek, porażenia n. VII nerwowość, zaburzenia snu
- Układ kostny; bóle kostne, patologiczne złamania
- Inne: powiększenie wątroby i śledziony
- Układ oddechowy: rozsiane zmiany śródmiąższowe w TKHR, zmiany drobno-guzkowe, torbiele, powiększenie węzłów, rzadko spadek, pojemności dyfuzyjnej dla CO [DLCO]
- Układ krążenia: zaburzenia rytmu, choroba wieńcowa, spadek ciśnienia - Przewód pokarmowy: bóle, biegunki, z. złego wchłaniania, choroba wrzodowa, owrzodzenia jelit.
Opracowanie: Prof. dr hab. med. Krystyna Obtułowicz