Rodzinny napadowy obrzęk naczynioruchowy na tle niedoboru C1 inhibitora. D 84.1
Jest to choroba rzadka często mylony z obrzękiem alergicznym.
Szacunkowo przyjmuje się, że 1 chory przypada na 10-50 000 osób.
Napad obrzęku u chorych z HAE
rozwiją się powoli (12-24 godzin), jest ograniczony do zwykle jednego miejsca, może dotyczyć skóry lub narządów wewnętrznych, osiąga duże rozmiary, nie powoduje świądu, nie towarzyszą mu bąble pokrzywkowe, ustępuje sam po 2-3 dniach, jest oporny na leki skuteczne zwykle w obrzękach (hormony glikokortykoidowe, leki przeciwhistaminowe, adrenalina )
Najczęściej zajmuje skórę (85%), okolicę brzucha (65%), twarz lub górne drogi oddechowe (35%).
Opracowanie: Prof. dr hab. med. Krystyna Obtułowicz